Screeningové a identifikační trombocyty apDia

apDia screeningové buňky pro detekci protilátek proti trombocytům a identifikační panelové buňky jsou vyráběny pomocí speciálního patentovaného procesu. Standardizovaný screeningový panel umožňuje citlivou detekci protilátek proti HPA, zatímco identifikační panel poskytuje spolehlivou možnost jejich přesného určení.

Tyto reagencie výrazně usnadňují standardizaci, manipulaci i organizaci laboratorních postupů v imunologii trombocytů. Využití dobře charakterizovaných trombocytů umožňuje standardizovat metodu MAIPA: trombocytové reagencie apDia umožňují dlouhodobé používání typizovaných buněk exprimujících i vzácné kombinace antigenů, jako jsou HPA-1 (a-, b+) [2,5 %] a HPA-5 (a-, b+) (méně než 1 %).

Detekce a identifikace alo- nebo autoprotilátek proti trombocytům je nezbytná pro cílenou diagnostiku a léčbu čtyř hlavních klinických stavů v oblasti imunologie krevních destiček:

• FNAIT -fetální a neonatální aloimunitní trombocytopenie,
• PTP- potransfuzní purpura,
• PR – refrakternost na transfuzi trombocytů,
• ITP -imunitní trombocytopenie.

V transfuzní medicíně představuje přesná identifikace trombocytových protilátek klíčový předpoklad pro správný výběr léčebného postupu a bezpečné podávání trombocytových transfuzí.

PROTILÁTKY PROTI TROMBOCYTŮM ZPŮSOBUJÍ ČTYŘI KLINICKÉ PORUCHY

Fetální a neonatální aloimunitní trombocytopenie (FNAIT)

FNAIT se může vyskytnout během těhotenství, když je matka imunizována proti alogenním antigenům přítomným na trombocytech plodu. K tomu může dojít, když se antigeny trombocytů plodu zděděné po otci liší od antigenů trombocytů matky a nejsou na nich přítomny. V důsledku této imunizace matka produkuje aloprotilátky IgG proti otcovským antigenům trombocytů, které se poté přenášejí prostřednictvím mechanismu zprostředkovaného neonatálním Fc-receptorem (FcRn) přes placentu do krevního oběhu plodu. Mateřské aloprotilátky se mohou vázat na trombocyty plodu a způsobit imunitní destrukci krevních destiček v děloze.

Následná fetální trombocytopenie může vést k tvorbě modřin, (intrakraniálnímu) krvácení s možným neurologickým poškozením nebo dokonce smrtí v závažných případech. U kavkazské populace je FNAIT nejčastěji spojena s protilátkami anti-HPA-1a (přibližně 85–90 % případů) a v menší míře s protilátkami anti-HPA-5b.

Potransfuzní purpura (PTP)

PTP je vzácná transfuzní reakce, která se může vyvinout do dvou týdnů po transfuzi jakéhokoli krevního produktu obsahujícího trombocyty (např. koncentráty červených krvinek) a může se projevit jako těžká trombocytopenie komplikovaná krvácením a hemoragií, která může být někdy život ohrožující.

Nejčastěji se vyskytuje u žen středního věku, které již porodily vícekrát. Všichni pacienti byli dříve senzibilizováni vůči HPA aloantigenům, které sami nemají, a to během předchozího těhotenství nebo krevní transfuze. Klinický stav PTP je pak při další transfuzi zprostředkován protilátkovou odpovědí proti těmto trombocytovým aloantigenům při druhém kontaktu (re-senzibilizaci) s nekompatibilními transfundovanými trombocyty, které nesou příslušný HPA antigen (antigeny).

V důsledku toho jsou transfundované trombocyty zničeny produkovanými aloprotilátkami, což způsobuje náhlý pokles počtu trombocytů. Nejčastěji se jedná o protilátku HPA-1a, kterou produkují pacienti/příjemci HPA-1bb. Paradoxně jsou současně zničeny i vlastní trombocyty pacienta prostřednictvím mechanismu, který dosud není zcela objasněn.

PTP je považována za onemocnění, které samovolně vymizí, s obnovením počtu trombocytů přibližně za 20 dní. Léčba IVIG (intravenózním imunoglobulinem) je považována za nejoptimálnější v první linii terapie.

Refrakternost trombocytů (PR)

PR je definován jako stav nedostatečného zvýšení počtu trombocytů po transfuzi náhodných trombocytů od dárce s identickou krevní skupinou ABO. Jedná se o častou komplikaci u pacientů, kteří podstupují opakované transfuze trombocytů.

Tento klinický stav se může vyvinout, když se pacienti imunizují proti antigenům HLA třídy I a vytvářejí anti-HLA protilátky, což vede k horečnatým, nehemolytickým transfuzním reakcím. U některých pacientů se mohou také vyvinout protilátky anti-HPA, přičemž nejčastější specificitou je anti-HPA-5b.

Protože imunizovaní pacienti často mají protilátky proti různým antigenům HLA třídy I, může být obtížné najít kompatibilní krevní destičky pro transfuzi.

Imunitní trombocytopenie (ITP)

ITP je také známá jako idiopatická trombocytopenická purpura. Jedná se o autoimunitní onemocnění charakterizované imunitně zprostředkovanou destrukcí trombocytů a inhibicí jejich produkce.

Postižení pacienti vytvářejí autoprotilátky, které ničí jejich vlastní (autologní) trombocyty. Ve většině případů se jedná o autoprotilátky proti glykoproteinovým komplexům GPIIb/IIIa a GPIb/IX trombocytů.

U dětí se ITP může objevit po virové infekci a obvykle se upraví bez léčby. U dospělých může být onemocnění vyvoláno infekcí HIV, hepatitidou nebo bakterií Helicobacter pylori a může se jednat o dlouhodobé onemocnění.